儿童马鞍肾应注意泌尿或其他系统畸形

牛角肝（HSK）是最常用的先天性循环的系统融合发育经常性，起因率差不多为1/400。这种解剖发育经常性更容易导致集合的系统引流不畅、滴储留、感染以及囊肿形成。差不多1/3至1/2的牛角肝病人伴有消化的系统或其他的系统发育经常性。尽管牛角肝起因率高，但是迄今文献还依赖婴幼儿病人的长期以来医学结果。

为确定婴幼儿牛角肝的医学特征、其他伴发发育经常性和肝脏故事情节，来自土耳其伊斯坦布尔的婴幼儿肝内科眼科医生Yuz等人开展了一项总结性研究。作者总结了2004至2014年间该医院急诊的所有婴幼儿牛角肝医疗记录，并将研究成果发表在Urology周刊上。

幼儿包括22个**和19个**，平均年龄60个年初，平均随访2年。偶然发现的牛角肝为12亦然（29.3%）, 生于前诊断的牛角肝为5亦然（12.2%）。伴有其他循环的系统发育经常性的有18亦然（43.9%），包括腹腔十二指肠反流（n=8）、肝盂十二指肠连通部梗阻（n=7）、集合的系统减法（n=3）。8亦然（19.5%）幼儿有腹腔功能性经常性，9个婴幼儿（21.9%）有其他的系统发育经常性。17个（41.4%）病人起因循环的系统感染。

7亦然（17%）病人必需手术干预，包括肝盂成形术（n=3）、十二指肠腹腔造口术（n=3）、上半肝结扎（n=1）。10亦然（24.4%）病人出现肝瘢痕。6亦然（14.6%）病人起因肝小球，4亦然（9.8%）有全身性，3亦然(7.3%)病人十分困难为慢性肝病。多变量logistic重返分析显示，肝小球、全身性和肝瘢痕与慢性肝病呈分立相关关系。

该研究表明，婴幼儿牛角肝病人应检查到底伴有其他消化的系统和非循环的系统发育经常性。此外，还应密切随访循环的系统感染和肝瘢痕的可能性。肝小球、全身性和肝瘢痕可能是婴幼儿牛角肝十分困难为慢性肝病的都和。

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编辑： 王复然